[기사입력일 : 2010-04-20 14:50]
혈액응고 과정과 혈우병(제150호)



우리 몸에서 출혈이 있을 때 정상적으로 어떤 과정을 거쳐 지혈이 되는지 살펴보고, 혈우병이란 어떤 과정의 문제인지 알아보도록 합시다.

정상 혈액 응고
멍이 들거나 무언가에 베이는 일은 우리들의 정상생활 중에 늘 일어날 수 있는 일입니다. 언젠가 당신이 작은 상처를 입었을 때를 생각해 보십시오.그 상처에서는 아마 몇 분간 피가 흐르겠지만, 피가 멎었을 때 그 상처 위에 피딱지가 생긴 것을 보셨을 것입니다. 피딱지의 형성은 비정상적인 출혈에 대한 우리 몸의 방어 기전이며 혈우병은 이런 과정의 무엇인가에 문제가 있는 것입니다. 혈관이 손상을 받으면 다음과 같은 일련의 일들이 일어납니다.

그림
 1)http://www.kohem.org/?_page=21&_action=view&_view=view&ynum=2&page=2&mode=&sw=&keyword=&cno=

(1)상처를 입거나 잘려진 혈관은 곧 수축이 일어나며 출혈을 멈추려 합니다.
(2)이와 함께 피 속의 여러 가지 응고 인자들이 활성화되면서 혈관의 손상 부위에 피부린 망을 형성하게 됩니다.
(3)그 다음에는 혈소판이라는 피 속의 작은 세포들이 모여들어 피부린 망 위에서 피딱지를 형성하게 됨으로써 출혈이 멎게 됩니다.
(2)와 (3)은 거의 동시에 일어나며 피딱지의 형성을 위해서는 수천의 혈소판과 피브린이 반드시 필요합니다.
혈소판
혈소판은 피 속을 도는 작은 세포의 일종으로 혈액 1리터에 1500억 내지 4500억 개가 들어 있습니다. 이 혈소판의 수가 정상보다 적거나 혈소판의 기능이 떨어질 때도 멍이 잘 들거나 출혈이 계속될 수 있습니다. 혈소판이 원인이 되는 출혈은 대게 인체의 표면에서 일어나며 예를 들어, 피하출혈이나 구강 점막 출혈, 코피, 월경 과다 등으로 나타납니다. 그러나 혈우병 환자에서 혈소판의 수나 기능은 정상입니다.

혈우병이란

앞에서 본 열두 가지 응고 인자 중 어떤 것이 부족해도 지혈 장애가 올 수 있습니다. 그러나 이중 8번 응고 인자의 부족증이 가장 흔하며 이를 특히 혈우병 A형 이라고 합니다. 또 9번 응고 인자 부족증이 그 다음으로 잦으며 이를 혈우병 B형 이라고 합니다.
혈우병의 증상에 대해서는 다음에 언급할 기회가 있을 것입니다. 혈우병의 중증 도에 대하여 보자면 정상인의 응고인자 수치를 60 이상으로 볼 때 다음과 같습니다.

인자 수치 분류 1 미만 중증 ,1 - 5 중등증, 5 초과 경증
이 분류는 출혈의 심한 정도와도 관련이 있습니다. 혈우병의 진단은 출혈의 증상과 혈액 검사상 혈액응고 시간과 응고 인자 수치로 할 수가 있습니다.

답으로 본 C형 간염

Q : C형 간염이 무엇입니까? 우리가 흔히 아는 A형이나 B형 간염과 다른 겁니까?
A : 바이러스성 간염에는 A, B, C, D, E형이 있고, 또 다른 바이러스에 의한 감염도 무수히 많이 있습니다. 흔히 알고 있는 B형 간염은 우리나라에 일반적으로 많이 퍼져있고 급성간염을 거쳐 만성간염으로 잘 이행되고, A형 간염은 주로 급성간염의 형태로 옵니다. C형 간염은 또 다른 간염 바이러스에 의해 전파 경로나 임상 양상이 매우 다릅니다. 아래의 도표를 참고하면 좋겠습니다.

Q : 얼마나 많은 사람들이 C형 감염에 걸려있습니까?
A : 검사 방법에 따라 또 지역에 따라 감염 비율에 차이는 있겠지만, 현재까지 흔히 해 온 C형 간염 바이러스에 대한 항체 양성 율로 보자면, 일반인에서의 양성 율은 0.5~1.5 정도입니다. 그러나 수혈을 자주 받은 환자에서 매우 높은 양성을 보여, 수혈과 관련된 만성간염 환자의 60~80에서 양성으로 나타납니다. 또 혈우병 환자의 60~90, 신장투석 환자의 15~20에서 양성을 보입니다.

Q : C형 간염은 어떻게 전파되기에 혈우병 환자가 많이 걸리게 됩니까?
A : C형 간염의 주된 전파 경로가 경피(percutaneous)감염이며 특히 수혈로 인하여 전파되기 때문입니다. 또한 과거에 바이러스 불활성화 처리가 완벽하지 못한 혈액제제에 의해 전파될 수 있었기 때문에 혈우병환자에서 양성 율이 높은 것입니다. 그리고 아직 확실하지는 않지만 성적 접촉이나 가족 내 전파, C형 간염 모체에서 태어난 신생아로의 감염이 보고되고 있으나, B형 간염만큼 심각하지 않습니다.

Q : 혈우병환자들은 응고인자 농축 제를 늘 투여 받아야 하는데 이런 혈액제제에 의한 감염의 위험성을 어떻게 줄일 수 있습니까?
A : 응고인자 농축제의 바이러스 불활성화 처리방법이 많이 발전했습니다. 응고인자가 여러 명의 공혈자의 혈액으로 제조되는 만큼 우선적으로는 이들 공혈자의 혈액내 바이러스 검사가 철저히 시행되어야 하고, 제제를 만드는 공정 과정에서의 처리가 완벽해야겠습니다. 파스퇴라이즈 방법(pasteurized method)이나 단일 clone항체 처리방법(monoclonally prepared method), solvent detergent technique 등의 개발로 보다 안전한 제제가 생산되고 있습니다. 물론 유전자 재조합 방식으로 응고인자를 만들게 되면, 공혈자의 혈액을 사용하지 않으므로 바이러스 감염의 걱정은 없겠습니다.

Q : C형 간염에 걸리게 되면 어떤 증상이 나타나게 됩니까?
A : C형 간염의 증상은 B형 간염보다 경해서 대개 증상이 없거나 황달이 없습니다. 잠복기는 4일 내지 8주입니다. C형 간염은 약 50에서 만성간염으로 이행되고 있으며 GOT/GPT 등 간 효소치가 갑자기 증가하다가 갑자기 감소하는 등 변동이 심하며, 임상 증상이 경한 경우라도 약 10~20는 간경화까지 진행할 수가 있습니다. C형 간염 바이러스 항체가 양성인 경우 간암에 걸릴 위험률은 정상인에 비해 10~20배 높다고 생각됩니다. 수혈 시기부터 만성간염 진단 시기까지는 약 10년, 간경변증까지는 21년, 간암으로 진단 받을 때까지는 약 29년이 걸린다는 보고도 있습니다.

Q : C형 간염의 진단 방법에는 어떤 것들이 있습니까?
A : 진단 방법의 발달에 따라 제 1세대 검사법부터 제 3세대 검사법까지 있습니다. 제 1 세대 검사법으로는 C100-3(recombinant HCV C100-3 peptide)을 항원으로 이용하여 방사면역분석법(radiommunoassay)이나 효소면역흡착법(enzyme linked immunosorbant assay)으로 anti-HCV(C형 간염 바이러스 항체)를 검출하는 방법입니다. 이 검사법은 감염 후 평균 22주가 지나야 양성반응을 보이기 시작하여 감염되었음에도 항체가 6~12개월 동안 검출되지 않을 수도 있는 단점이 있습니다. 또한 실제로 C형 간염이 있음에도 이 검사 상으로는 음성으로 나오는 경우도 있습니다. 이런 단점을 보완한 제 2세대 검사법이 RIBA(recombinant immunoblot assay)로서 비 구조단백(C33C)과 core 단백 (C22)을 항원으로 사용하여 좀 더 조기에 anti-HCV를 검출할 수 있습니다. 그러나 이들 검사는 모두 항체검사로서 실제 바이러스가 소실되고 간염에서 회복된 후에도 수년간 양성으로 보일 수 있습니다. 따라서 가장 정확한 검사법은 C형 간염 바이러스 자체를 직접 검출하는 방법이며 근래에는 중합효소 연쇄반응(polymerase chain reaction, PCR)을 이용하여 감염 1~2주내에 바로 C형 간염을 진단할 수 있게 되었으며, 바이러스의 소실여부도 확실히 판별할 수 있게 되었습니다.


바이러스성 간염의 임상 특성


Q : C형 간염의 치료법에는 어떤 것이 있습니까?
A : 스테로이드 제제나 acyclovir는 C형 간염 치료에 효과가 없으며, 현재로는 Interferon 이 가장 유력한 치료제입니다. 1986년 처음 Interferon 사용이 보고된 이후 많은 연구보고가 발표되고 있습니다.

Q : Interferon 치료는 어떻게 하며, 그 효과는 어느 정도입니까? 또 부작용은 없는지요?
A : 1주에 3회 피하주사로 투여하며, 투약기간은 6~12개월입니다. 치료 후 약 50에서 간 조직 검사상의 호전과 간 효소치의 저하를 보이나, 반응이 좋은 환자의 약 50는 치료 종료 후 다시 재발된다고 보고되고 있습니다. 부작용으로는 투약초기에 발열, 식욕부진, 오심, 근육통 등이 있으나 점차 소실되며, 장기간 투약시 혈액학적 부작용, 감염, 정신과적 문제 등이 올 수 있습니다.

Q : 혈우병 환자의 C형 간염에도 Interferon을 사용한 예가 있습니까?
A : 있습니다. 선진 외국에서는 활발히 투약 및 결과 보고가 진행 중입니다. 최근의 한 연구보고에 따르면, C형 간염을 가진 혈우병 환자 16명에게 6~12개월간 투약하여 9명에서 치료 종료 시 호전을 보았고, 2~9명중 4명은 지속적으로 정상 상태를 유지하였고 5명은 3 개월 내에 재발하였다 합니다. 국내에서도 혈우병 환자의 만성 C형 간염 소아 및 성인 환자에게 치료하여 외국에서와 비슷한 결과를 얻고 있습니다.

※ 최근에는 페그인터페론제제와 리바비린의 복합투여를 통해 C형 간염의 완치율이 이전에 비해 높아졌습니다.

Q : 좀 더 완벽한 치료 방법이나, C형 간염 예방백신은 없습니까?
A : 현재로는 다른 방법이 없으며, 개발된 백신도 아직은 없습니다. 백신 개발이 어려운 까닭은 아직 면역력이 없는 중화항체가 발견되지 않았으며, 이 바이러스가 지역에 따라 여러 변이를 일으키기 때문에 폭넓은 면역기능을 유발할 수 있는 항원성이 높은 부위를 찾지 못한 때문입니다. 우리도 우리나라에 많은 바이러스 변이에 대한 연구와 임상반응에 대한 연구가 꾸준히 진행되어야 할 것입니다.

참고자료: 한국혈우재단(www.kohem.org)





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